La malattia di Creutzfeldt-Jakob è stata descritta da due scienziati tedeschi, i cui cognomi erano chiamati la malattia, già all'inizio del XX secolo. Anche se da quel momento è trascorso più di un secolo, una cura per questa malattia non è mai stata trovata. Gli scienziati sono stati in grado di identificare la fonte della malattia - un prione ostile, ma non hanno potuto imparare come affrontarlo.
Malattia di Creutzfeldt-Jakob: che cos'è?
La malattia prionica di Creutzfeldt-Jakob si sviluppa come conseguenza di una mutazione genetica causata da un organismo umano ostile, il prione della proteina. Si ritiene che la fonte di questa proteina sia il bestiame, ma una nuova ricerca ipotizza che la malattia si verifichi spontaneamente e senza una causa esterna. I ricercatori ritengono che la malattia di KBH (malattia della mucca pazza) stia progredendo e che si osservino casi di nuovi tipi di malattia. Negli anni '90 sono stati registrati casi di sottospecie di questa malattia, che si chiamava malattia della mucca pazza.
In precedenza, la malattia colpiva persone di età superiore ai 65 anni, ma ora ci sono casi di danni ai più giovani. Il virus del prione colpisce il cervello, a seguito del quale i processi cognitivi e il carattere iniziano a soffrire nell'uomo. Lo sviluppo della lesione porta ad un aumento dei sintomi, disturbi del linguaggio, convulsioni e paresi degli arti. Il picco della malattia è il coma e la morte. Dopo l'infezione, una persona non vive più di due anni. L'aspettativa di vita media per il danno da prioni è di 8 mesi.
Malattia di Creutzfeldt-Jakob - agente causale
Il virus della rabbia delle mucche è causato da una proteina prionica mutante. I prioni esistono nel corpo umano, ma hanno una struttura diversa. La proteina ostile che viene da fuori non muore nel corpo umano, ma proviene dal flusso sanguigno al cervello. Lì inizia a interagire con i prioni umani, il che porta a un cambiamento nella loro struttura. Il prione infettivo crea placche sui neuroni, dopo di che il neurone perisce.
Malattia di Creutzfeldt-Jakob: la via dell'infezione
Gli scienziati distinguono tali modi di infezione della malattia di Creutzfeldt-Jakob:
- trapianto di tessuti bovini infetti infetti da prioni infetti;
- trasfusione di sangue contaminato;
- trasmissione dell'infezione attraverso strumenti chirurgici contaminati non sterili;
- mangiare carne infetta malamente trasformata di mucche, pecore, capre.
Malattia di Creutzfeldt-Jakob - cause
La causa eziologica della malattia di Creutzfeldt-Jakob non è esattamente stabilita. Sebbene la versione dell'ingresso di un prione alieno dall'esterno (spesso da un animale) sia generalmente accettata, ci sono altre teorie. Una delle teorie è l'assunzione che il prione umano, cambiato per qualche ragione, inizi a cambiare prioni vicini, il che porta alla sconfitta di diverse strutture del cervello.
I prioni mutageni con la malattia di Creutzfeldt-Jakob iniziano a lavorare contro l'organismo ospite. Impediscono alla cella di svolgere la sua funzione, bloccando i processi che si verificano in essa. Come risultato dei prioni, la cellula muore. Intorno alle cellule morte si sviluppano processi infiammatori in cui partecipano enzimi altamente attivi. Queste sostanze interferiscono con il lavoro delle cellule sane, aumentando così il danno alle strutture del cervello.
Malattia di Creutzfeldt-Jakob - sintomi
La rabbia delle mucche nelle persone i cui sintomi dipendono dalla posizione della lesione nella fase iniziale si manifesta con tali segni:
- distrazione, irritabilità;
- mal di testa, vertigini ;
- problemi con il sonno;
- deterioramento della vista;
- apatia, mancanza di iniziativa;
- deterioramento della memoria ;
- diminuzione della libido;
- euforia episodica o paura;
- delirio o allucinazioni;
- problemi con la parola;
- paresi degli arti, instabilità durante lo spostamento.
Nella seconda fase, la malattia della mucca pazza, i cui sintomi aumentano, si manifesta con tali segni:
- convulsioni epilettiche ;
- la paralisi;
- perdita di controllo muscolare, tremore;
- demenza;
- grave compromissione del linguaggio;
- disturbi psichiatrici.
Lo stadio terminale è caratterizzato dai seguenti sintomi:
- stato di prostrazione;
- perdita di controllo degli organi pelvici;
- deglutizione alterata;
- completa paralisi;
- coma.
Malattia di Kreutzfeldt-Jakob - diagnosi
Per chiarire la diagnosi è necessario un quadro clinico completo, confermato da dati strumentali. In questo caso, il medico, quando raccoglie un'anamnesi, scopre in quale zona vive il paziente, se ci sono stati contatti con il bestiame. È importante scoprire tutti i sintomi che il paziente ha affrontato. Particolare attenzione è rivolta ai problemi con la vista, le capacità mentali e motorie.
I dati strumentali includono i risultati di tali sondaggi:
- EEG (elettroencefalogramma) - sarà ridotta l'attività con onde acute periodiche o pseudoperiodiche.
- PET del cervello.
- La malattia di Creutzfeldt-Jakob, la risonanza magnetica in cui viene eseguita la modalità T2, viene rilevata nell'esame dal cosiddetto "sintomo a nido d'ape" - aree con segnali elevati.
- Puntura lombare per lo studio del liquido cerebrospinale.
- Biopsia stereotossica del cervello, che consente di rilevare una proteina infettiva.
Malattia di Creutzfeldt-Jakob - trattamento
Poiché non esiste ancora una causa esatta della malattia, non è stata trovata alcuna medicina contro di essa. L'immunizzazione di mucche e umani non ha portato i risultati desiderati. Non agire su prioni ostili e farmaci antivirali. I ricercatori sono stati in grado di capire come prolungare la vita delle cellule infette, ma questo è solo un piccolo passo nella ricerca di un farmaco efficace. Al momento, la mucca pazza negli esseri umani viene trattata solo sintomaticamente. Al paziente vengono prescritti farmaci anticonvulsivanti e antiepilettici.