Malattia di Werlhof - porpora trombocitopenica - una malattia manifestata sotto forma di versamenti emorragici sullo sfondo di una maggiore aggregazione (incollatura) delle piastrine. I microtrombi formati intasano i lumi delle piccole arterie. Inoltre, vi è uno scioglimento delle cellule del sangue e una diminuzione del numero di piastrine.
Cause della malattia di Werlhof
Attualmente, le cause esatte della porpora trombocitopenica non sono note. Assegni le forme primarie e secondarie della malattia di Verlhof. Le forme primarie sono di natura ereditaria o si manifestano a seguito di una malattia infettiva. Le forme secondarie hanno segni di un numero di malattie.
I sintomi della malattia di Verlhof
La malattia inizia in modo acuto, senza una ragione apparente, a volte sullo sfondo di infezioni intestinali o ARI. Nel paziente nella fase iniziale, i seguenti sintomi caratteristici sono evidenti:
- febbre;
- nausea (possibile vomito);
- mal di testa;
- debolezza generale, stanchezza;
- dolore al petto e all'addome.
Il segno principale sono lividi e emorragie sottocutanee, che spiega il secondo nome della malattia - porpora trombocitopenica.
Dopo un breve periodo, la sindrome emorragica si manifesta soprattutto sotto forma di:
- sanguinamento nasale, gastrointestinale, e nelle donne anche uterino;
- gengive sanguinanti , membrane mucose;
- emorragie nella retina dell'occhio;
- emottisi.
Le manifestazioni emorragiche sono accompagnate da disturbi neurologici quali:
- letargia;
- sonnolenza;
- disorientamento nello spazio e nel tempo;
- diminuzione della vista;
- paralisi unilaterale.
Nei casi più gravi, è possibile sviluppare un coma.
Le emorragie sotto la pelle diventano estese e occupano una vasta area. A seconda della prescrizione, gli effusioni hanno un colore da rosso-marrone a giallo (come un vecchio livido).
La diagnosi della malattia di Verlhof inizia con l'esame e l'anamnesi del paziente. Il complesso diagnostico comprende i seguenti test:
- L'analisi generale di un sangue (OAK). La malattia viene determinata riducendo il livello di eritrociti e di emoglobina, riducendo il numero di piastrine e rilevando gli anticorpi antiplatelet.
- Puntura di sterno - prendendo un midollo osseo per l'esame per mezzo di una puntura sternale. Nello studio della composizione cellulare, si riscontra un aumento del numero di megacariociti, un numero minimo di piastrine, mentre non vi sono altri cambiamenti nel midollo osseo, ad esempio quelli caratteristici delle formazioni tumorali.
- Trepanobiopsia - uno studio del midollo osseo con periostio e ossa (dalla regione pelvica), eseguito con l'aiuto di un dispositivo medico di trephine. Con il morbo di Verlhof, il rapporto tra midollo osseo grasso ed ematopoietico corrisponde alla norma.
Trattamento della malattia di Verlhof
Le misure terapeutiche dipendono dal decorso della malattia. Il trattamento viene effettuato con uno dei seguenti metodi:
- L'uso di corticosteroidi allo scopo di arrestare la sindrome emorragica e aumentare il livello delle piastrine nel sangue. Prednisalon è prescritto ad un tasso di 1 mg per 1 kg di peso del paziente al giorno. In caso di un decorso grave della malattia, la dose è raddoppiata.
- Se l'effetto appropriato non è stato raggiunto, si consiglia al paziente di rimuovere la milza . Secondo le statistiche mediche, nell'80% dei pazienti dopo l'intervento chirurgico è stata osservata una completa guarigione.
- In rari casi, dopo splenectomia milza, passaggi sanguinanti e la malattia rimane, vengono prescritti immunosoppressori (Azatioprina, Vincristina) e glucocosteroidi.
Per rimuovere i sintomi esterni della sindrome emorragica, vengono utilizzati agenti emostatici:
- Adrokson;
- zionale;
- Spugna emostatica;
- estrogeni.