La malattia di Rustitzky-Kahler o il mieloma è una malattia oncologica del sistema circolatorio. Una caratteristica del disturbo è che a causa di un tumore maligno nel sangue aumenta il numero di plasmociti (cellule che producono immunoglobuline), che iniziano a produrre una grande quantità di immunoglobulina patologica (paraproteina).
Mieloma multiplo: che cos'è in parole semplici?
Il mieloma multiplo è una delle forme di mieloma. Il tumore che colpisce il plasmocita in questa malattia si verifica nel midollo osseo. Statisticamente, il mieloma delle ossa della colonna vertebrale, del cranio, del bacino, delle costole, del torace e, più raramente, delle ossa tubulari del corpo, è più comune. Formazioni maligne (plasmocitomi) con mieloma multiplo catturano diverse ossa e raggiungono una dimensione di 10-12 cm di diametro.
I plasmociti sono una parte costituente del sistema immunitario del corpo. Producono anticorpi specifici che proteggono da una specifica malattia (l'immunoglobulina dovrebbe essere prodotta "sollecitando" cellule speciali di memoria). Le cellule plasmatiche infettate da un tumore (cellule del plasmomaeloma) producono incontrollate immunoglobuline non corrette (danneggiate) che non possono proteggere il corpo, ma si accumulano in alcuni organi e interrompono il loro lavoro. Inoltre, il plasmacitoma causa:
- diminuzione del numero di eritrociti, piastrine e leucociti;
- aumento dell'immunodeficienza e aumento della vulnerabilità a varie infezioni;
- emopoiesi e aumento della viscosità del sangue;
- violazione del metabolismo minerale e proteico;
- la comparsa di infiltrati in altri organi, soprattutto nei reni;
- cambiamenti patologici nel tessuto osseo nella regione del tumore - l'osso è diluito e distrutto, e quando il tumore germoglia attraverso di esso, penetra nei tessuti molli.
Cause del mieloma
La malattia di Rustitskiy-Kahler è stata studiata dai medici, ma non vi è consenso sulle ragioni della sua insorgenza negli ambienti medici. È stato scoperto che nel corpo di una persona malata sono spesso presenti virus linfatici di tipo T o B e poiché le plasmacellule si formano dai linfociti B, qualsiasi violazione di questo processo porta al fallimento e all'insorgenza della formazione di patoplasmociti.
Oltre alla versione virale, è dimostrato che il mieloma può anche essere attivato dall'esposizione alle radiazioni. I medici hanno studiato le persone colpite a Hiroshima e Nagasaki, nella zona dell'esplosione della centrale nucleare di Chernobyl. Si è riscontrato che tra coloro che hanno ricevuto un'alta dose di radiazioni, la percentuale di casi di mieloma e altre malattie che colpiscono il sangue e il sistema linfatico è elevata.
Tra i fattori negativi che aumentano il rischio di contrarre il mieloma, i medici chiamano:
- Fumare: più lunga è l'esperienza del fumatore e più il numero di sigarette viene fumato, maggiore è il rischio;
- immunodeficienza;
- impatto sul corpo di sostanze tossiche;
- predisposizione genetica.
Mieloma - sintomi
Il mieloma si manifesta principalmente in età avanzata, interessando sia le donne che gli uomini. La malattia Rustitskogo-Kahler - i sintomi e il quadro clinico, osservato in pazienti:
- sconfiggere i sistemi emopoietici e ossei;
- violazione dei processi metabolici;
- cambiamenti patologici nel sistema urinario.
Sintomi multipli del mieloma:
- i primi segni di mieloma sono il dolore alle ossa (nella colonna vertebrale, al torace, alle ossa del cranio), le fratture spontanee, la deformazione delle ossa e la presenza di formazioni tumorali;
- polmonite frequente e altre malattie, provocate dalla caduta dell'immunità e dalla limitazione dei movimenti respiratori causati da alterazioni delle ossa del torace;
- cambiamenti distrofici nei muscoli del cuore, insufficienza cardiaca;
- aumento della milza e del fegato;
- mieloma nefropatia - un disturbo nei reni con un aumento caratteristico delle proteine nelle urine, che si traduce in insufficienza renale;
- anemia normocromica - diminuzione del numero di eritrociti e del livello di emoglobina;
- ipercalcemia - una maggiore quantità di calcio nel plasma e nelle urine, questa condizione è molto pericolosa, i suoi sintomi - vomito, nausea, sonnolenza, disturbi dell'apparato vestibolare, patologie mentali;
- diminuzione del livello di immunoglobulina normale;
- disordini di formazione di sangue - sanguinamento di membrane mucose, lividi, spasmi di arterie falangi, diatesi hemorrhagic;
- parestesia ("raccapricciante"), mal di testa, sonnolenza, trasformandosi in uno stato di torpore, convulsioni, vertigini, sordità, dispnea;
- nelle ultime fasi - perdita di peso, febbre, anemia grave.
Forme di mieloma
Secondo la classificazione clinico-anatomica, il mieloma ha le seguenti forme:
- mieloma solitario - con un tumore all'osso o linfonodo;
- mieloma multiplo (generalizzato) - con la formazione di diverse lesioni tumorali.
Inoltre, il mieloma multiplo può essere:
- diffuso - in questo caso patologicamente le formazioni non hanno confini, ma permeano l'intera struttura del midollo osseo;
- focale-multipla: il plasmocitoma dell'osso si sviluppa in aree limitate e, inoltre, possono verificarsi tumori nei linfonodi, nella milza.
- focale diffusa - combinando i sintomi di diffusi e multipli.
Malattia del mieloma - fasi
I medici suddividono tre stadi del mieloma multiplo, il secondo stadio è transitorio, quando gli indici sono più alti rispetto al primo, ma inferiori rispetto al terzo (il più pesante):
- Il primo stadio è caratterizzato da un'emoglobina ridotta a 100 g / l, livello di calcio normale, bassa concentrazione di paraproteine e proteina Bens-Jones, un focus sul tumore di 0,6 kg / m², nessuna osteoporosi, deformazione ossea.
- Il terzo stadio è caratterizzato da un abbassamento a 85 g / le emoglobina inferiore, una concentrazione di calcio nel sangue superiore a 12 mg per 100 ml, tumori multipli, un'alta concentrazione di paraproteine e la proteina Bens-Jones, una dimensione totale del tumore di 1,2 kg / m² o più, segni di osteoporosi.
Complicazioni del mieloma
Per il mieloma multiplo, le complicanze associate all'attività distruttiva del tumore sono caratteristiche:
- forte dolore e frattura delle ossa (fratture);
- insufficienza renale con necessità di emodialisi ;
- malattie infettive persistenti;
- anemia in una fase seria, che richiede trasfusioni.
Mieloma - diagnosi
Con la diagnosi di mieloma, la diagnosi differenziale è difficile, soprattutto nei casi in cui non vi sono evidenti focolai tumorali. Il paziente viene esaminato da un ematologo che sospetta una diagnosi di mieloma, che prima conduce un sondaggio e scopre se vi sono segni quali dolore osseo, sanguinamento, malattie infettive frequenti. Inoltre, vengono effettuati ulteriori studi per chiarire la diagnosi, la sua forma e la sua estensione:
- analisi generale del sangue e delle urine;
- radiografia del torace e dello scheletro;
- tomografia computerizzata;
- analisi del sangue biochimica ;
- coagulogramma ;
- uno studio della quantità di paraproteine nel sangue e nelle urine;
- biopsia del midollo osseo;
- studio sul metodo di Mancini sulla definizione di immunoglobuline.
Mieloma: un esame del sangue
Se si sospetta una diagnosi di mieloma, il medico prescrive un esame del sangue generale e biochimico. I seguenti indicatori sono tipici per la malattia:
- emoglobina - meno di 100 g / l;
- eritrociti - meno di 3,7 t / l (donne), meno di 4,0 t / l (maschi);
- piastrine - meno di 180 g / l;
- leucociti - meno di 4,0 g / l;
- ESR: oltre 60 mm all'ora;
- proteina - 90 g / l e oltre;
- albumina - 35 g / le inferiore;
- urea - 6,4 mmol / L e superiore;
- calcio - 2,65 mmol / lo superiore.
Mieloma - radiografia
La fase più importante dello studio con il mieloma è la radiografia. La diagnosi di diagnosi di mieloma multiplo mediante radiografia può confermare completamente o lasciare dubbi. I tumori nella radiografia sono chiaramente visibili e, inoltre, il medico è in grado di valutare l'entità del danno e la deformazione del tessuto osseo. Le lesioni diffusive sulla radiografia si rivelano più difficili, quindi il medico potrebbe aver bisogno di metodi aggiuntivi.
Malattia da mieloma - trattamento
Attualmente, per il trattamento del mieloma, viene utilizzato un approccio integrato, con l'uso primario di farmaci in varie combinazioni. Il trattamento chirurgico è necessario per riparare le vertebre a causa della loro distruzione. Mieloma multiplo: il trattamento farmacologico include:
- Terapia mirata , stimolando la sintesi delle proteine, conducendo la lotta con le paraproteine;
- chemioterapia, inibendo la crescita delle cellule tumorali e uccidendole;
- Terapia immunitaria finalizzata a stimolare la propria immunità;
- terapia con corticosteroidi, che migliora il trattamento di base;
- trattamento con bifosfonati che rinforzano il tessuto osseo;
- terapia anestetica mirata a ridurre la sindrome del dolore.
Mieloma - raccomandazioni cliniche
Sfortunatamente, è impossibile recuperare completamente dal mieloma, la terapia è volta a prolungare la vita. Per fare ciò, devi seguire alcune regole. Diagnosi di mieloma - raccomandazioni dei medici:
- Osservare attentamente il trattamento prescritto dal medico.
- Rafforzare l'immunità non solo con le medicine, ma anche con le deambulazioni, le procedure idriche, prendendo il sole (usando la protezione solare e durante l'attività solare minima - al mattino e alla sera).
- Per proteggersi dalle infezioni: osservare le norme igieniche personali, evitare luoghi affollati, lavarsi le mani prima di assumere farmaci, prima di mangiare.
- Non camminare a piedi nudi, a causa della sconfitta dei nervi periferici è facile farsi male e non notarlo.
- Monitorare il livello di zucchero negli alimenti, poiché alcuni farmaci contribuiscono allo sviluppo del diabete.
- Mantenere un atteggiamento positivo, perché le emozioni positive sono di importanza fondamentale per il decorso della malattia.
Chemioterapia per mieloma multiplo
La chemioterapia per il mieloma può essere eseguita con uno o più farmaci. Questo metodo di trattamento consente di ottenere una remissione completa in circa il 40% dei casi, parziale - nel 50%, tuttavia, le recidive della malattia si verificano molto spesso, in quanto la malattia colpisce molti organi e tessuti. Plasmacitoma - trattamento con chemioterapia:
- Nella prima fase del trattamento, la chemioterapia prescritta dal medico sotto forma di compresse o iniezioni viene presa secondo lo schema.
- Nel secondo stadio, se la chemioterapia è efficace, le cellule staminali del midollo osseo vengono trapiantate - prendere una puntura , estrarre le cellule staminali e ricollegarle.
- Tra corsi di chemioterapia, vengono effettuati corsi di trattamento con farmaci interferone-alfa - per massimizzare la remissione.
Mieloma multiplo - prognosi
Sfortunatamente, con la diagnosi di mieloma, la prognosi è deludente - i medici sono in grado di prolungare i periodi di remissione. Spesso i pazienti con mieloma muoiono per polmonite, sanguinamento fatale causato da violazioni della coagulazione del sangue, fratture, insufficienza renale, tromboembolia. Un buon fattore prognostico è la giovane età e il primo stadio della malattia, la prognosi peggiore è nelle persone di età superiore ai 65 anni con malattie concomitanti dei reni e di altri organi, tumori multipli.
Mieloma multiplo - aspettativa di vita:
- 1-2 anni - senza trattamento;
- fino a 5 anni: l'aspettativa di vita media del mieloma per le persone sottoposte a terapia;
- fino a 10 anni - aspettativa di vita con buona risposta alla chemioterapia e alla malattia in una fase facile;
- più di 10 anni possono vivere solo pazienti con un unico focus sul tumore, rimossi con successo dai medici.