La miastenia grave è una di quelle malattie insidiose, che sono principalmente colpite da persone in giovane età. Letteralmente dalla lingua greca questo titolo è tradotto come "impotenza muscolare", che descrive brevemente il sintomo principale. Naturalmente, non stiamo parlando della solita debolezza muscolare, che le persone sperimentano dopo lo sforzo fisico. Qui la domanda è più seria: la fatica patologica della muscolatura scheletrica striata, principalmente della testa e del collo.
Caratteristiche e fatti
Per la prima volta la malattia della miastenia grave è descritta negli archivi del 17 ° secolo, e nel 19 ° secolo ha acquisito il nome ufficiale. Nella metà del XX secolo è stato applicato un trattamento farmacologico adeguato ed efficace, con costante miglioramento dei farmaci.
La miastenia è classificata come malattia autoimmune classica, cioè, in cui il corpo umano inizia la produzione patologica di anticorpi diretti contro le proprie cellule e tessuti sani e lo sviluppo di reazioni infiammatorie.
È noto che più spesso con segni di miastenia grave ci sono donne, e la malattia inizia a manifestarsi in giovane età, da 20 a 40 anni. Ci sono anche casi di miastenia grave congenita, che è presumibilmente ereditaria. La malattia è molto rara, circa lo 0,01% della popolazione, ma i medici stanno assistendo a una tendenza verso casi più frequenti.
Cause e meccanismi noti dello sviluppo della miastenia grave
Il meccanismo dello sviluppo della miastenia si basa sulla violazione o sul completo blocco del lavoro delle giunzioni neuromuscolari. Ciò si verifica sotto l'influenza di anticorpi, che sono prodotti dal sistema immunitario (reazione autoimmune). Spesso, un ruolo importante in questo processo gioca la ghiandola del timo - l'organo del sistema immunitario umano, in cui si osserva un tumore benigno. Con la forma congenita della malattia, i medici chiamano le cause primarie le mutazioni genetiche delle proteine, che partecipano direttamente alla costruzione di connessioni neuromuscolari.
I medici identificano alcuni fattori provocatori che peggiorano il decorso della malattia:
- grave stress ;
- frequenti raffreddori respiratori e altri raffreddori;
- forte cambiamento climatico (paesi caldi);
- preparazioni medicinali (alcuni antibiotici, beta-bloccanti, ecc.).
Manifestazioni cliniche
La miastenia grave si manifesta in vari sintomi, che sono combinati in diverse forme:
- Eye. Spesso è anche il primo stadio della malattia. Si manifesta con l'abbassamento (ptosi) delle palpebre (o una), lo strabismo e la doppia visione negli occhi, che possono essere osservate sia nei piani verticali che orizzontali. I sintomi sono solitamente dinamici, cioè cambiano durante il giorno: sono più deboli al mattino o assenti, e peggio di sera.
- Bulbare. Qui, i muscoli del viso e della laringe vengono inizialmente colpiti, a seguito del quale il paziente ha una voce nasale, le reazioni facciali del viso peggiorano e compaiono fenomeni disartici. Inoltre, le funzioni di deglutizione e masticatura possono essere disturbate, proprio nel mezzo del pasto. Di solito, dopo il riposo, le funzioni vengono ripristinate.
- Debolezza nei muscoli degli arti e del collo. I pazienti no
può tenere la testa in modo uniforme, l'andatura è rotta, è difficile alzare le mani o alzarsi dalla sedia. In questo caso, anche un piccolo carico fisico aumenta significativamente le manifestazioni della malattia.
La miastenia grave può manifestarsi sia in forma locale che generalizzata, che è considerata più grave, poiché può compromettere le funzioni dell'apparato respiratorio. La malattia ha una natura progressiva, con la comparsa di stati miastenici prolungati, non passati a riposo, così come crisi miastenica, che possono portare alla morte. Pertanto, se si hanno sintomi, è necessario consultare un medico.