Per ragioni non specificate, i dotti biliari possono diventare infiammati con un successivo restringimento, che porta alla congestione cronica della bile. Questo fenomeno, la colangite sclerosante primaria, è condizionalmente considerato una malattia autoimmune, in quanto è spesso accompagnato da patologie come diabete mellito, colite ulcerosa , tiroidite.
Sintomi di colangite sclerosante primitiva
Identificare la sindrome descritta nelle fasi iniziali è quasi impossibile, poiché progredisce a lungo senza segni visibili. Il quadro clinico si manifesta anche durante lo sviluppo della cirrosi epatica o ipertensione portale:
- aumento della fatica;
- prurito;
- diminuzione del peso corporeo;
- dolore e pesantezza nell'ipocondrio destro;
- ingiallimento periodico della pelle (ittero transitorio);
- deterioramento dell'appetito;
- raramente - una febbre.
Diagnosi di colangite sclerosante primitiva
La conferma del sospetto della malattia in questione, oltre alla raccolta della storia e all'esame clinico, viene effettuata con l'aiuto dei seguenti studi strumentali e di laboratorio:
- analisi biochimica e immunologica del sangue;
- cholangiography;
- biopsia epatica;
- suono duodenale;
- elastografia del fegato;
- pancreatocholangiografia retrograda;
- FEGDS.
Trattamento della colangite sclerosante primitiva
La completa guarigione della patologia è impossibile, la terapia farmacologica mira a rallentare la progressione della colangite e migliorare le condizioni del paziente. Include i seguenti farmaci:
- antispastici;
- ormoni glucocorticosteroidi;
- immunosoppressori;
- agenti antifibrogeni;
- enzimi digestivi;
- epatoprotettori ;
- farmaci a base di acido ursodesossicolico.
Inoltre, gli antistaminici possono essere raccomandati per alleviare il prurito.
In caso di blocco dei dotti biliari e inefficacia del trattamento conservativo, viene prescritta un'operazione chirurgica per il trapianto di fegato.