La granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune che si riferisce a malattie gravi e rapidamente progressive. La vasculite sistemica e la granulomatosi di Wegener sono patologie strettamente correlate, poiché gli anticorpi (antineutrofili citoplasmatici) si formano nella granulomatosi, che è caratteristica della vasculite associata all'ANCA.
Cause della granulomatosi di Wegener
La granulomatosi di Wegener si riferisce all'autoimmune, quindi potrebbe esserci un fattore genetico. In effetti, la granulomatosi è una risposta immunitaria inadeguata. Quindi, i marcatori della malattia sono antigeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Il ruolo dei patogeni è anche giocato da anticorpi citoplasmatici antineutrofili che reagiscono con la proteinasi-3.
La granulomatosi di Wegener - sintomi
I sintomi della granulomatosi si verificano più spesso all'età di 40 anni, mentre il fattore genere non ha importanza.
Granulomatosi - un'infiammazione delle pareti dei vasi piccoli e medi: venule, capillari, arterie e arteriole. Nel processo di sconfitta, sono coinvolti il tratto respiratorio superiore, i reni, gli occhi, i polmoni e altri organi.
I sintomi sono i seguenti:
- generale - perdita di peso, debolezza, mialgia, artralgia, febbre, in rari casi, artrite;
- sistema nervoso - polineuropatia asimmetrica;
- occhi - ischemia del nervo ottico, cecità, episclerite con granuloma orbitario ed esoftalmo;
- pelle - eruzioni cutanee con elementi necrotici;
- reni - glomerulonefrite , che può assumere un decorso veloce;
- polmoni - le lesioni si sviluppano nel 75% dei pazienti sotto forma di infiltrati, che formano cavità durante il decadimento; con questo si può osservare pleurite, tosse.
- vie respiratorie - sono colpite nel 90% dei pazienti sotto forma di rinite con secrezione emorragica purulenta e ulcerazione; la perforazione del setto nasale porta alla deformazione della sella; Inoltre, la lesione colpisce la laringe, le orecchie, la trachea, i seni paranasali, in cui si osserva un processo necrotico.
La granulomatosi di Wegener ha anche due forme:
- localizzato - colpisce principalmente il tratto respiratorio superiore;
- generalizzato - con i suoi numerosi organi colpiti, e questo è accompagnato da febbre, dolori muscolari articolari, tosse e insufficienza cardiaca.
Diagnosi della granulomatosi di Wegener
Questa diagnosi è fatta da un reumatologo sulla base di diversi dati:
- esami del sangue - biochimici e generali, che non possono confermare la granulomatosi, ma aiutano a escludere altre malattie;
- analisi delle urine - è in grado di confermare o escludere il danno renale (la forma della malattia è determinata);
- Radiografia del seno paranasale e del torace (la tomografia computerizzata fornisce informazioni più dettagliate di quella ottenuta con i raggi X);
- biopsia - l'unico modo che conferma definitivamente o nega la presenza di granulomatosi; i medici prelevano i tessuti dal naso o dalla gola e, in alcuni casi, dai reni e dai polmoni.
Trattamento della granulomatosi di Wegener
Il trattamento della malattia viene effettuato, principalmente, con la partecipazione di corticosteroidi e citostatici, che riducono l'attività
Con grave danno renale, in alcuni casi, il paziente ha bisogno di un trapianto d'organo.
La granulomatosi di Wegener - prognosi
Se il trattamento non è stato avviato in modo tempestivo, la prognosi sfavorevole si avvererà entro 6-12 mesi e l'aspettativa di vita media non supera i 5 mesi.
Nel caso del trattamento, la remissione dura circa 4 anni, in alcuni casi 10 anni. Una cura completa nella fase attuale dello sviluppo della medicina è impossibile.