Se lo sviluppo del feto non va male, il feto presenta anomalie nella struttura degli organi interni. Una di queste mutazioni è la sindrome di Hirschsprung (megacolon o aganglion). Questa malattia si verifica in uno dei 5000 bambini, per lo più di sesso maschile.
Malattia di Hirschsprung - che cos'è?
La motilità intestinale e l'escrezione periodica delle feci sono regolate da speciali cellule nervose. Il megacolon congenito è caratterizzato da carenza o carenza, a causa della quale l'evacuazione delle feci è significativamente ostacolata. Di conseguenza, una grande quantità di feci si accumula nell'intestino crasso. Questo porta ad un'estensione e allungamento dell'organo.
Malattia di Hirschsprung nei bambini - sintomi
Il quadro clinico dipende fortemente dalla localizzazione e dal grado di innervazione dell'intestino. La malattia di Hirschsprung nei bambini si manifesta sotto forma dei seguenti sintomi:
- assenza di feci originali (meconio);
- gassificazione marcata;
- flatulenza ;
- vomito, a volte bile;
- costipazione prolungata;
- cambiare la forma dell'addome;
- ombelico invertito o posizionato in basso;
- raramente diarrea.
La malattia di Hirschsprung nei bambini più grandi è accompagnata da ulteriori sintomi:
- impossibilità di movimento intestinale senza clistere;
- dolore addominale;
- intossicazione del corpo;
- ritardo nello sviluppo fisico;
- eterocromia parziale;
- presenza di feci indurite ("pietre intestinali");
- anemia ;
- deformazione del petto;
- la malnutrizione;
- enterocolite;
- espansione dell'intestino crasso;
- propensione a sviluppare bronchiti e polmoniti;
- vomito e diarrea dopo stipsi prolungata.
Malattia Hirschsprung nei bambini - diagnosi
Per confermare i sospetti della patologia descritta, il medico esamina scrupolosamente un piccolo paziente. La malattia di Hirschsprung nei neonati può essere in precedenza rivelata anche con la palpazione, avvertendo l'addome nell'area dell'intestino crasso. Un ruolo importante è svolto dall'interrogatorio dei genitori sul bambino. Se la famiglia ha avuto casi di anomalia in questione, la probabilità che si verifichi nel bambino è significativamente aumentata (fattore ereditario).
Esame rettale di un bambino con malattia di Hirschsprung
Il principale metodo diagnostico per questa malattia è l'esame visivo e delle dita del retto (sigmoidoscopia). La malattia di Hirschsprung è accompagnata da un tono alto dello sfintere e da uno spazio vuoto davanti all'apertura anale, anche se lo svuotamento non si è verificato per diversi giorni. Per ulteriori informazioni, viene assegnata la ricerca hardware. Malattia Hirschsprung - Diagnosi:
- Irrigoscopia con introduzione di una miscela di bario;
- colonscopia;
- manometria anorettale;
- biopsia con successiva analisi istologica.
Malattia di Hirschsprung - raggi X.
Un tipo obbligatorio di esame nella diagnosi della malattia descritta è l'esecuzione di un sondaggio. La radiografia aiuta a scoprire esattamente dove il megacolon (malattia di Hirschsprung) è localizzato, per scoprire il grado di gravità della patologia. Per valutare la qualità della motilità intestinale, si consiglia di introdurre mezzo di contrasto e ultrasuoni aggiuntivi.
Trattamento della malattia di Hirschsprung nei bambini
L'unico modo efficace per trattare l'anomalia presentata è l'intervento chirurgico. L'approccio conservativo è richiesto solo alla vigilia dell'operazione. Aiuta ad alleviare e alleviare la malattia di Hirschsprung - il trattamento comporta l'eliminazione dei sintomi della patologia, la normalizzazione dell'escrezione di materiale fecale e il ripristino della motilità intestinale. Dopo la terapia chirurgica è importante assicurare al bambino le cure giuste e seguire l'aderenza a una dieta speciale.
Malattia di Hirschsprung nei bambini - raccomandazioni cliniche
Quando la diagnosi è confermata e il medico ha nominato la data dell'operazione, è necessario preparare la procedura. Megacolon nei bambini comporta le seguenti misure di trattamento:
- Eliminazione dell'ostruzione intestinale. Clisteri a sifone regolarmente installati con l'introduzione di una soluzione calda di concentrazione di cloruro di sodio dello 0,9%.
- Restauro della microflora intestinale. Il bambino dovrebbe assumere farmaci che stimolino l'attività vitale dei batteri benefici ( probiotici ).
- Sostenere l'immunità. Al bambino vengono prescritte vitamine - E, C, B6, B12.
- Ritiro di feci migliorato. Normalizzare lo svuotamento dell'intestino aiuta a massaggiare lo stomaco e la ginnastica.
- Prevenzione della stitichezza Prevenire il ristagno delle feci con una dieta arricchita con fibre in parallelo con l'uso di acqua pulita.
- Ripristino dei processi metabolici. Con gravi disturbi alimentari, sono raccomandate soluzioni elettrolitiche per via endovenosa, glucosio e preparati proteici.
Chirurgia per la malattia di Hirschsprung
Ci sono diverse opzioni per l'intervento chirurgico per eliminare la malattia in questione. Tutti consistono in asportazione dei siti danneggiati di una linea retta e dell'intestino sigmoideo e l'imposizione tra i tessuti sani di anastomosi. Nell'infanzia, la chirurgia di Duhamel viene eseguita principalmente nella malattia di Hirschsprung, ma esistono altri tipi di procedure efficaci e sicure:
- Rectosigmoidectomy secondo Svenson-Hyatt-Isakov;
- anastomosi anteriore colorettale profonda secondo Rebein;
- Operazione Soave.
I metodi elencati sono approssimativamente identici in termini di efficacia, quindi la scelta del tipo di intervento chirurgico viene eseguita da uno specialista. Assegnando una certa manipolazione radicale, il medico è guidato dall'età e dalle condizioni del piccolo paziente, valuta con quale rapidità la malattia di Hirschsprung progredisce. È importante che i genitori trovino un chirurgo esperto, tutte queste operazioni sono caratterizzate da una complessa tecnica di implementazione.
Malattia Hirschsprung - dieta
Per alleviare i sintomi della patologia descritta, si raccomanda una dieta lassativa speciale. La nutrizione per la malattia di Hirschsprung comporta l'uso di prodotti che ammorbidiscono le feci e stimolano la motilità intestinale:
- un decotto di crusca o aneto (per neonati);
- albicocche secche, prugne, in particolare le composte sulla loro base;
- zucca;
- grano saraceno, avena, porridge di grano;
- un giorno kefir;
- barbabietole;
- cetrioli;
- yogurt;
- zuppe vegetariane;
- cotolette di vapore e soufflé da carne a basso contenuto di grassi;
- oli vegetali;
- bacche fresche, frutta e verdura.
Dalla dieta, dobbiamo escludere tutto ciò che rafforza e provoca i processi di fermentazione nell'intestino:
- pere;
- riso, porridge di semola;
- pane bianco fresco e di segale;
- prodotti affumicati;
- panino e pasticceria;
- cacao e cioccolato;
- semi;
- cavolo;
- carne grassa;
- ricchi brodi e zuppe;
- patate (in quantità limitata);
- la pasta;
- ciliegio;
- dolci con creme oleose;
- fagioli;
- latte intero
Malattia di Hirschsprung nei bambini - conseguenze
Senza una terapia corretta e tempestiva, l'anomalia considerata può finire male, soprattutto se viene diagnosticata in un neonato. Nell'80% di questi casi, la malattia di Harald Hirschsprung porta alla morte del bambino. Quando l'intervento è stato eseguito in tempo e qualitativamente, le previsioni sono notevolmente migliorate, circa il 90% dei piccoli pazienti ritorna a tassi soddisfacenti.
Altre complicazioni comuni della malattia di Hirschsprung:
- enterocolite acuta;
- l'anemia;
- ostruzione intestinale ;
- grave intossicazione;
- peritonite;
- febbre;
- sanguinamento intestinale;
- fistola;
- stenosi;
- incontinenza fecale.