Questa classe di malattie umane, come autoimmune, è associata a funzioni del sistema immunitario compromesse e alla produzione patologica di anticorpi autoimmuni che agiscono contro i tessuti sani del corpo e portano alla loro alterazione o distruzione infiammatoria. Queste patologie possono interessare vari organi e sistemi, incluso il fegato. Così, nelle donne, specialmente all'età di 40-50 anni, si può sviluppare una cirrosi biliare primaria del fegato, e in molti casi si nota il carattere familiare della malattia (tra sorelle, madri e figlie, ecc.).
Cause e stadi della cirrosi biliare primitiva
Al momento, non è noto esattamente quale sia il meccanismo di innesco per lo sviluppo della cirrosi biliare primaria, su questo tema sono in corso studi e discussioni. Tra le ipotesi sulle cause della patologia sono le seguenti:
- infezioni virali e batteriche (le teorie recenti sulla natura infettiva della malattia sono altamente contestate);
- disturbi ormonali;
- fattori genetici;
- impatto sul corpo dei prodotti chimici;
- altre malattie autoimmuni (artrite reumatoide, malattia di Raynaud, sindrome di Sjogren, tiroidite autoimmune, sclerodermia, acidosi renale tubulare, ecc.).
Ci sono quattro fasi nello sviluppo della malattia:
- Nella fase iniziale, a seguito di reazioni autoimmuni, si verifica un'infiammazione infiammatoria non infiammatoria dei dotti biliari intraepatici, si osserva il ristagno della bile.
- Poi c'è una diminuzione del numero di dotti biliari, il blocco dell'escrezione della bile e il suo ingresso nel sangue.
- Le porzioni portale del fegato vengono sostituite con tessuto cicatriziale, si osservano segni di infiammazione attiva e fenomeni necrotici nel parenchima.
- Stadio di cirrosi nodulare piccola e grossolana con segni di colestasi periferica e centrale.
I sintomi della cirrosi biliare primitiva
Le prime manifestazioni di patologia, a cui i pazienti più spesso si lamentano, sono:
- grave debolezza, affaticamento rapido, aumento della sonnolenza, limitazione significativa dell'attività e compromissione della capacità di lavorare;
- prurito cutaneo (in molti casi pronunciato, peggio di notte, e dopo aver fatto il bagno toccando prodotti di lana);
- ispessimento della pelle, rafforzando il pattern cutaneo;
- ittero della pelle, delle mucose, della sclera;
- occhi asciutti ;
- disagio, tenerezza nel giusto ipocondrio.
Inoltre, i pazienti sono spesso disturbati da un leggero aumento della temperatura corporea, mal di testa, mancanza di appetito, perdita di peso, condizione depressiva. In alcuni pazienti, la cirrosi biliare primaria nella fase iniziale della compensazione è praticamente asintomatica.
Quindi i seguenti sintomi vengono aggiunti ai sintomi elencati:
- Germogli vascolari sulla pelle;
- arrossamento del viso, dei piedi e dei palmi;
- deformazione delle unghie ("vetro da orologio"), la comparsa di bande trasversali bianche su di esse;
- ispessimento delle unghie delle falangi.
A causa dell'interruzione dell'assorbimento di vitamine e altri nutrienti, l'osteoporosi, la steatorrea, l'ipotiroidismo, le vene varicose delle vene emorroidi e esofagee, l'ascite, l'aumento del sanguinamento e altre complicanze possono anche formarsi.
Diagnosi della cirrosi biliare primitiva
La consegna di questa diagnosi si basa su test di laboratorio:
- un esame del sangue generale;
- analisi del sangue biochimica ;
- coagulazione;
- saggi epatici;
- lipidogram;
- analisi generale di urina.
Confermare la diagnosi è possibile attraverso una biopsia epatica, che viene effettuata sotto controllo ecografico.
Trattamento della cirrosi biliare primitiva
Non esiste un trattamento specifico della malattia, solo metodi che riducono la gravità dei sintomi clinici, fermano la progressione della cirrosi, prevengono lo sviluppo di gravi complicanze. Fondamentalmente, si tratta di schemi medicamentosi con la nomina di farmaci immunosoppressivi, glucocorticosteroidi, colagoghi, epatoprotettori, antistaminici, ecc. Vengono anche usati metodi fisioterapeutici, viene prescritta una dieta speciale. Nei casi più gravi, gli interventi chirurgici vengono eseguiti fino al trapianto di fegato.