Bambini-Farfalle ... Per la prima volta, ascoltando questa frase, molti immaginano immediatamente falene colorate, svolazzanti con noncuranza tra i fiori e la gioia dell'infanzia, prive di amari disappunti e ansie. Nel frattempo, la vita dei bambini con la sindrome delle farfalle non assomiglia affatto a una fiaba oa un'immagine ideale. In questo articolo parleremo di epidermolisi bollosa congenita - una rara malattia genetica che colpisce la pelle del corpo umano.
Bullous epidermolisi: cause
Di norma, i genitori di bambini farfalla imparano a conoscere la malattia della pelle del loro bambino nei primi giorni (e anche ore) dopo la nascita del bambino. Per la prima volta questa malattia fu descritta già alla fine del 19 ° secolo, nel 1886.
La causa della malattia è un difetto genetico che priva lo strato epidermico della capacità di svolgere una funzione protettiva. Questo difetto è trasmesso dai genitori che sono i suoi portatori nascosti, o nasce spontaneamente. Di conseguenza, tutta la pelle (comprese le mucose) diventa estremamente fragile - il minimo tocco può causare danni. Altrimenti, tali bambini sono perfettamente normali - non sono in ritardo nello sviluppo emotivo e intellettuale, crescono normalmente e con l'aiuto possono diventare una parte a tutti gli effetti della società.
I modelli di ereditarietà della malattia non sono ancora stati identificati - i pazienti con epidermolisi bollosa possono avere sia bambini sani che malati. la particolarità della malattia è anche che prima della nascita di un bambino è impossibile diagnosticarlo con uno dei metodi medici conosciuti - né l' ecografia del feto né i test di laboratorio danno risultati.
Il periodo critico di vita per i bambini farfalla è fino a tre anni. In futuro, con un trattamento e una cura adeguati, la pelle diventa un po 'più ruvida, diventa più stabile, anche se non raggiunge la forza della pelle della persona media. Inoltre, i bambini piccoli non possono essere consapevoli delle relazioni causa-effetto, non possono spiegare che è impossibile, per esempio, gattonare sulle ginocchia, poiché la pelle delle gambe dopo quella "staccarsi" completamente, o strofinare gli occhi o le guance.
Epidermolisi bollosa: trattamento
Il destino dei bambini farfalla è difficile, perché la malattia che causa loro tanta sofferenza è incurabile oggi. Tutto ciò che può essere fatto per questi bambini è cercare di proteggere la loro fragile pelle dalle ferite (che è molto difficile), e in caso di loro accadimento è giusto e opportuno prendersene cura. Ma nonostante questo, in molti paesi civili sono stati sviluppati schemi di cura per i pazienti e corsi di terapia per tutta la vita, che consentono loro di condurre una vita normale, ricevere un'istruzione, condurre una vita sociale attiva e persino praticare sport.
Nella CSI, con la diagnosi di epidermolisi bollosa, la prognosi è spesso sfavorevole, poiché la malattia è estremamente rara, i medici non hanno praticamente esperienza nel trattamento di tali pazienti e, in alcuni casi, nemmeno sospettano l'esistenza di questa malattia. Molto spesso i genitori stessi aggravano la situazione, fanno auto-medicazione e cercano di trattare il danno alla pelle dei mezzi fitoterapici del bambino, unguenti e chiacchiere fatti da sé, capelli rossi e altri mezzi di questo tipo. Inutile dire che, dopo tale "trattamento", i costi per il ripristino dell'epidermide di un bambino aumentano fino alle dimensioni cosmiche, mentre un'adeguata cura tempestiva è ancora più difficile, ma molto meno costosa. I bambini di Butterfly hanno bisogno
A causa della scarsa consapevolezza medica e sociale, della mancanza di conoscenze in merito all'assistenza e al trattamento, molti bambini con epidermolisi bollosa muoiono in tenera età.
Naturalmente, la cura della pelle e lo stile di vita dei bambini con le farfalle differiscono in modo significativo a seconda della gravità della malattia: più pesante è la forma e più pronunciati i sintomi, più accurata e accurata deve essere la cura e il trattamento del bambino.