Una delle malattie molto rare e pericolose è la sclerosi laterale amiotrofica. Questa malattia provoca la paralisi della maggior parte dei muscoli del corpo umano, mentre la coscienza rimane perfettamente chiara. L'esempio più famoso è il famoso fisico teorico Stephen Hawking, che è un caso eccezionale, poiché la sclerosi amiotrofica di solito porta alla morte entro 3-5 anni, e Hawking è riuscito a stabilizzare la condizione per un periodo molto più lungo.
I principali sintomi della sclerosi laterale amiotrofica
Ad oggi, gli scienziati non sono stati in grado di stabilire le cause esatte della sclerosi laterale amiotrofica. Alcuni considerano questa malattia ereditaria, un po 'virale. A causa del fatto che la SLA si verifica in circa 3 persone su 10.000 e progredisce piuttosto rapidamente, lo studio dei sintomi è alquanto difficile. Ci sono prove che la sclerosi laterale amiotrofica sia di origine autoimmune, ma in ogni caso le cause della malattia possono essere diverse e non sempre chiare.
La malattia non può essere risolta con un esame macroscopico, quindi una tomografia computerizzata in questo caso non dà un risultato. La diagnosi di sclerosi laterale amiotrofica si basa su un'analisi microscopica delle cellule della corteccia cerebrale e dell'intero tronco del cordone cerebrospinale. Solo in questo modo la malattia può essere identificata e distinta dalle altre lesioni del sistema nervoso centrale con sintomi simili.
Nelle fasi iniziali, la SLA procede quasi in modo inavvertito, può essere manifestata solo dal torpore delle membra e dalla confusione della parola. Nel tempo, i segni diventano più pronunciati:
- paralisi parziale di alcuni muscoli della parte superiore o degli arti inferiori;
- il senso di equilibrio si deteriora;
- si verifica una spasticità;
- intensi riflessi profondi;
- ci sono attacchi improvvisi e incontrollabili di risate, o pianto;
- il congelamento del piede;
- Atrofia dei muscoli della spalla e delle cinghie dei fianchi, la stampa;
- il discorso diventa illeggibile e incoerente;
- difficoltà a respirare;
- c'è debolezza e depressione .
La diagnosi finale è fatta dopo che i segni non ambigui della sconfitta dei motoneuroni centrali e periferici nel paziente sono stati fissati. Ciò significa che il processo di distruzione dei motoneuroni è iniziato e presto si verificherà la paralisi. Spesso fino a questo punto, i pazienti non vivono, poiché la morte si verifica a causa di difficoltà nella funzione respiratoria a causa dell'atrofia dei muscoli corrispondenti.
Trattamento della sclerosi laterale amiotrofica
Poiché non ci sono ragioni per lo sviluppo della malattia, il suo trattamento non è efficace. Puoi solo rallentare il processo un po ', usando la terapia di supporto per facilitare le sue manifestazioni. Prima di tutto riguarda la ventilazione artificiale dei polmoni. Questo metodo è utilizzato attivamente in Occidente e consente di prolungare la vita del paziente per 5-10 anni. Nei paesi dell'ex CSI, questa tecnica non è praticamente utilizzata a causa dell'elevato costo dell'apparecchiatura.
C'è solo una medicina che può rallentare la progressione della malattia. Questo è Riluzol, che include rilutec. Arresta la produzione del glutammato del paziente da parte del corpo, a causa della quale il danno ai motoneuroni diventa meno significativo. Riluzole è stato introdotto in uso dal 1995 negli Stati Uniti e in molti paesi in Europa, ma questo farmaco non è stato ancora registrato e non viene utilizzato.
Anche se sei riuscito a ottenere un farmaco, non aspettarti che ciò influirà in modo significativo sul decorso della malattia. In media, la terapia Riluzole elimina la necessità di collegare il ventilatore per circa un mese.