La malattia di Hirschsprung è un aganglio congenito dell'intestino crasso. Il paziente non ha cellule nervose nel plesso sottomucoso di Meissner e nel plesso muscolare di Auerbach. A causa dell'assenza di contrazioni nella zona interessata e di una prolungata stagnazione delle feci in altri reparti, si verifica un significativo allungamento e allargamento dell'intestino.
Sintomi della malattia di Hirschsprung
I primi sintomi della malattia di Hirschsprung sono la flatulenza, la stitichezza e un aumento della circonferenza dell'addome. Se il paziente non consulta un medico, iniziano a comparire i segni tardivi. Questi includono:
- anemia ;
- la malnutrizione;
- pietre fecali
In alcuni casi, i pazienti avvertono dolore all'addome, la cui forza può aumentare all'aumentare della durata della stitichezza.
Fasi della malattia di Hirschsprung
La sindrome di Hirschsprung si sviluppa in più fasi. Il primissimo stadio della malattia viene compensato: il paziente ha costipazione, ma per molto tempo diversi clisteri purificatori lo eliminano molto facilmente.
Dopo questo, si verifica uno stadio subcompensato, durante il quale le condizioni del paziente peggiorano e i clisteri diventano meno efficaci. In questa fase dello sviluppo della malattia di Hirschsprung negli adulti, il peso corporeo diminuisce, sono turbati dalla pesantezza nell'addome e dalla mancanza di respiro. In alcuni casi, si osservano gravi anemie e disordini metabolici.
Il prossimo stadio della malattia è scompensato. I pazienti non sono più aiutati dalla pulizia di clisteri e vari lassativi. Ha ancora una sensazione di pesantezza nell'addome inferiore e anche l'ostruzione intestinale si sviluppa rapidamente.
Diagnosi della malattia di Hirschsprung
In caso di sospetto di malattia di Hirschsprung, l'esame rettale viene eseguito per primo. In presenza della malattia, una fiala vuota del retto si trova nel paziente. Il tono dello sfintere è aumentato. In questo caso, è necessario sottoporsi a una radiografia di rilievo di tutti gli organi della cavità addominale. Con la malattia di Hirschsprung, i cicli del colon sono ingranditi e gonfiati, a volte rilevando i livelli di liquidi.
Il paziente deve anche sottoporsi a una sigmoidoscopia, irrigografia, colonscopia e diagnostica istochimica.
Trattamento della malattia di Hirschsprung
L'unico modo per trattare la malattia di Hirschsprung è la chirurgia. Gli obiettivi principali dell'operazione sono:
- la liquidazione di tutti i dipartimenti estesi;
- rimozione della zona aganglionica;
- conservazione della parte dell'intestino crasso che funziona.
Per i bambini, sono state sviluppate le operazioni radicali di Swanson, Duhamel e Soave. Adulti la loro prestazione nella forma abituale è controindicata a causa delle caratteristiche anatomiche e della sclerosi grave nelle membrane muscolari o sottomucose dell'intestino. Molto spesso, con la malattia di Hirschsprung, l'operazione di Duhamel viene modificata, in cui la zona aganglionaria viene rimossa con la creazione di un breve moncone del retto. Nella maggior parte dei casi, è possibile prevenire il danneggiamento dello sfintere dell'ano e formare un'anastomosi colorettale.
Prima dell'intervento, il paziente ha bisogno
La prognosi generale per la malattia di Hirschsprung dopo l'intervento chirurgico è relativamente favorevole. Ma in alcuni casi, può essere necessario un intervento chirurgico ripetuto. Quasi sempre l'essenza di tale operazione è ridotta alla ricostruzione dell'anastomosi e viene effettuata attraverso l'accesso peritoneale o perineale.